Το παραγαγγλίωμα αποτελεί έναν σπάνιο νευροενδοκρινή όγκο που αναπτύσσεται σε κάποιο από τα παραγάγγλια του αυτόνομου νευρικού συστήματος.
Πρακτικά, ένα παραγαγγλίωμα μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, με τη συχνότητα εμφάνισής του, ωστόσο, να κορυφώνεται στις ηλικίες 20 -50 ετών.
Ως νευροενδοκρινές νεόπλασμα, το παραγαγγλίωμα μπορεί να παράγει και να απελευθερώνει στο αίμα μεγάλες ποσότητες κατεχολαμινών (λειτουργικό παραγαγγλίωμα), χωρίς αυτό εντούτοις να αποκλείει την ύπαρξη μη λειτουργικών παραγαγγλιωμάτων, δηλαδή παραγαγγλιωμάτων που δεν εκκρίνουν ορμόνες.
Στο σημείο αυτό αξίζει να σημειώσουμε πως τα παραγαγγλιώματα είναι στην πλειοψηφία τους καλοήθη, με τα κακοήθη παραγαγγλιώματα να είναι λιγότερα συχνά.
Παραγαγγλίωμα και Αυτόνομο Νευρικό Σύστημα
Ένα παραγαγγλίωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε κάποιο από τα παραγάγγλια του συμπαθητικού ή του παρασυμπαθητικού αυτόνομου νευρικού συστήματος.
Τα παραγαγγλιώματα του συμπαθητικού συστήματος είναι κατά πλειοψηφία λειτουργικά, εκκρίνοντας στο αίμα μεγάλες ποσότητες κατεχολαμινών, προκαλώντας συμπτώματα όμοια με εκείνα που προκαλεί το φαιοχρωμοκύττωμα. Επιπρόσθετα, τα παραγαγγλιώματα του συμπαθητικού συστήματος μπορεί να εμφανισθούν σε ποικίλες εντοπίσεις, όπως:
- Συμπαθητικό παραγαγγλίωμα κοιλιακής χώρας (75% των περιπτώσεων), συνηθέστερα στη συμβολή των νεφρικών φλεβών και της κάτω κοίλης φλέβας ή στο όργανο του Zuckerkandl (παραγαγγλίωμα Zuckerkandl)
- Συμπαθητικό παραγαγγλίωμα ουροδόχου κύστης
- Συμπαθητικό παραγαγγλίωμα προστάτη αδένα
- Συμπαθητικό παραγαγγλίωμα τραχήλου.
Σε αντίθεση, τα παραγαγγλιώματα του παρασυμπαθητικού συστήματος είναι κατά πλειοψηφία μη λειτουργικά, ενώ συνήθως εντοπίζονται στην κεφαλή και τον τράχηλο, με τις συνηθέστερες εντοπίσεις τους να περιλαμβάνουν:
- Παρασυμπαθητικό παραγαγγλίωμα του πνευμονογαστρικού νεύρου (σφαγιτιδικό παραγαγγλίωμα)
- Παρασυμπαθητικό παραγαγγλίωμα του καρωτιδικού διχασμού (όγκος καρωτιδικού σωματίου).
Ποια Συμπτώματα προκαλεί το Παραγαγγλίωμα και πως γίνεται η Διάγνωση;
Το παραγαγγλίωμα δεν προκαλεί κάποιο ειδικό σύμπτωμα, με τα συμπτώματά του να εξαρτώνται από:
- Την εντόπισή του
- Το μέγεθός του
- Την λειτουργικότητά του.
Ένα λειτουργικό παραγαγγλίωμα θα προκαλέσει συμπτώματα που οφείλονται στην υπερέκκριση των ορμονών του stress, προκαλώντας:
- Αρτηριακή υπέρταση
- Ταχυκαρδίες και αίσθημα παλμών
- Έντονη εφίδρωση
- Κεφαλαλγία.
Αντιθέτως, ένα μη λειτουργικό παραγαγγλίωμα προκαλεί συνήθως συμπτώματα που οφείλονται στην πίεση που ασκεί σε γειτονικές ανατομικές δομές και όργανα, με την ένταση των συμπτωμάτων να είναι ανάλογη του μεγέθους του.
Η διάγνωση, λοιπόν, ενός παραγαγγλιώματος τίθεται, συνηθέστερα, στα πλαίσια κάποιας απεικονιστικής εξέτασης που πραγματοποιείται για την αξιολόγηση συμπτωμάτων που επιμένουν για αρκετό χρονικό διάστημα, με τις πλέον συνηθισμένες εξετάσεις να είναι το υπερηχογράφημα, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία.
Εδώ αξίζει να τονίσουμε πως κάθε παραγαγγλίωμα θα πρέπει να αξιολογείται όσον αφορά στην λειτουργικότητα του, ανεξάρτητα από την ύπαρξη ή μη συμπτωμάτων υπερέκκρισης ορμονών.
Ποια είναι η Θεραπεία για το Παραγαγγλίωμα;
Η θεραπευτική προσέγγιση για το παραγαγγλίωμα περιλαμβάνει διάφορες θεραπευτικές μεθόδους, στις οποίες περιλαμβάνονται:
- Η χειρουργική θεραπεία (χειρουργική εξαίρεση)
- Η ακτινοθεραπεία.
Όλες οι νεότερες επιστημονικές μελέτες έχουν αποδείξει πως η χειρουργική θεραπεία αποτελεί την ιδανική και προτιμώμενη μορφή θεραπείας για όλα τα παραγαγγλιώματα, ανεξάρτητα από την λειτουργικότητά τους, με αποτέλεσμα η χειρουργική θεραπεία να προτάσσεται ως πρώτης γραμμής θεραπεία σε όλους τους ασθενείς.
Επιπρόσθετα, τα πλεονεκτήματα της χειρουργικής θεραπείας έναντι της ακτινοθεραπείας είναι πλέον επιστημονικά αποδεδειγμένα και περιλαμβάνουν:
- Το εξαιρετικά υψηλό ποσοστό πλήρους υποχώρησης των συμπτωμάτων των ασθενών,
- Την σαφέστατη ίαση των ασθενών με κακόηθες παραγαγγλίωμα που είναι εντοπισμένο και δεν εμφανίζει απομακρυσμένες μεταστάσεις,
- Το ξεκάθαρο πλεονέκτημα επιβίωσης και μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς με κακόηθες παραγαγγλίωμα και σύγχρονες μεταστάσεις.
Κωνσταντίνος Αποστόλου, MD, MSc, PhD
Γενικός Χειρουργός – Εξειδικευμένος Χειρουργός Θυρεοειδούς και Παραθυρεοειδών Αδένων
Email: info@drapostolou.gr, konstantinos.apostolou@gmail.comΤηλέφωνο Επικοινωνίας: 2107709910, 6940167070
